Саркома

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: саркомы мягких тканей и костные саркомы.

В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу. Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Саркомы также могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему.

Саркомы классифицируют в зависимости от типа ткани, из которой они образуются:

• остеосаркомы — из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной ткани;
• липосаркомы — из жировой ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• другие виды.

Всего известно около 100 разных нозологических вариантов сарком. По степени зрелости ткани их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От зрелости саркомы зависит тактика ее лечения: чем меньше выражена дифференцировка опухолевых клеток, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

В экспериментальных исследованиях было установлено, что саркома образуется под воздействием радиации и ультрафиолета, некоторых вирусов, химических веществ. Эти факторы вызывают генетические мутации в клетках организма. Предраковые заболевания и доброкачественные опухоли также могут переходить в саркому. В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон.

К факторам риска саркомы можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность по онкологии, сбои в работе иммунной системы.

Развитие саркомы

Факторы риска приводят к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани, опухоль начинает расти, проникая в соседние ткани и разрушая их. На разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная, иногда достигает значительных размеров. Она не имеет четких границ, незаметно переходя в здоровую ткань.

Опухолевые клетки разносятся по организму с током крови, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. Из-за этого при саркомах часто возникают рецидивы. Симптомы и характер течения сарком во многом зависят от места возникновения и направления их роста. Прорастая в соседние ткани, саркома повреждает в них нервы и сосуды.

Частота и распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей. Этот тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют виды, которые встречаются в основном у детей (костные саркомы) или в основном у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ). В 1/3 случаев опухоли выявляют до 33 лет, но большая часть сарком обнаруживается в возрасте от 33 до 60 лет.

До 75% всех сарком располагаются в области нижних конечностей. По частоте смертельных исходов саркомы стоят на втором месте после рака.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения и размеров. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается. По мере его роста вовлекаются соседние ткани. Сдавливая их и прорастая сквозь нервные волокна, саркома вызывает боли, которые не утоляются обычными анальгетиками.

Характерные симптомы:

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза саркомы основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования.
В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность.

Методы выявления саркомы:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ печени и брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз.

Лечение саркомы

Лечение саркомы всегда должно быть комплексным и включать как оперативное вмешательство, так и химиотерапию, лучевую терапию. Такой подход помогает получать лучшие результаты.

Радикально избавиться от опухоли позволяет хирургическая операция. Опухоль удаляют в пределах анатомической области. При прорастании опухолью кости, крупных сосудов и нервов необходима ампутация конечности. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком достаточно благоприятный: пятилетняя выживаемость при саркоме конечностей и мягких тканей составляет около 75%, а если она расположена на теле — 60%.